Лимфома – это не одна болезнь, а большая группа злокачественных заболеваний, которые начинаются в лимфоцитах, клетках иммунной системы. Изменённая клетка размножается без нормального контроля и образует скопления в лимфатических узлах, селезёнке, костном мозге или других органах. Два основных семейства – лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они имеют много подтипов с очень разной скоростью роста и лечением, поэтому диагноз подтверждают исследованием ткани, а не только анализом крови или УЗИ.
Как работает лимфатическая система
Лимфатические сосуды собирают лишнюю жидкость из тканей и возвращают её в кровоток. По пути лимфа проходит через узлы, где иммунные клетки встречаются с частицами микробов и запускают защитный ответ. К системе относятся также селезёнка, тимус, миндалины и часть костного мозга.
Лимфоциты делятся на B-, T- и NK-клетки. Они вырабатывают антитела, координируют иммунный ответ и уничтожают заражённые или изменённые клетки. Большинство лимфом возникает из B- или T-лимфоцитов на разных стадиях созревания.
Лимфатическая и кровеносная системы тесно связаны, но лимфома не является обычным «заражением лимфы». Общий состав крови у разных людей рассматривает статья у кого какая кровь.
Лимфома Ходжкина и неходжкинские формы
При классической лимфоме Ходжкина патолог в образце ткани ищет характерные клетки Рид – Штернберга и оценивает окружающее клеточное окружение. Болезнь чаще распространяется последовательно между соседними группами узлов и во многих случаях хорошо поддаётся лечению.
Неходжкинская лимфома – собирательное название десятков болезней. Одни формы индолентные, то есть растут медленно и иногда долго наблюдаются без немедленного лечения. Другие агрессивные, быстро увеличиваются, но могут быть чувствительны к интенсивной терапии.
Слово «агрессивная» описывает биологическую скорость, а не безнадёжность. Некоторые быстрорастущие лимфомы излечиваются, тогда как медленные могут годами контролироваться как хроническое заболевание. Прогноз нельзя определить по размеру узла или одному слову в названии.
Почему возникает
В основе лежат изменения ДНК лимфоцита, нарушающие контроль деления и гибели. Часто невозможно назвать один внешний фактор, который вызвал болезнь у конкретного человека. Лимфома не возникает из-за того, что человек простудил шею, пользовался дезодорантом или испытывал стресс.
Риск некоторых типов повышают выраженное подавление иммунитета после трансплантации, ВИЧ, отдельные аутоиммунные заболевания и инфекции. Вирус Эпштейна – Барр связан лишь с частью случаев и очень распространён среди людей без лимфомы. Helicobacter pylori участвует в развитии определённой лимфомы слизистой желудка, которая иногда отвечает на лечение инфекции.
Большинство людей с такими факторами никогда не заболевает, а у многих пациентов известного фактора нет. Лимфома не заразна и не передаётся бытовым контактом.
Симптомы
Частый признак – безболезненно увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышке или паху, который не уменьшается. Но гораздо чаще узлы реагируют на инфекцию и затем возвращаются к обычному размеру. Болезненный подвижный узел рядом с воспалённым горлом или зубом обычно имеет другую причину, хотя исключений достаточно.
Так называемые B-симптомы включают необъяснимую длительную лихорадку, обильные ночные поты, вынуждающие менять одежду или постель, и потерю более 10 процентов массы за шесть месяцев без попыток похудеть. Возможны сильная утомляемость, зуд и снижение аппетита.
Расположение определяет другие жалобы: крупное образование в грудной клетке вызывает кашель и одышку, в животе – чувство переполнения или боль. Поражение костного мозга способно привести к анемии, инфекциям и кровоточивости.
Температура сама по себе не означает рак. Механизм обычной лихорадки объясняет статья почему повышается температура тела. Но сочетание стойких симптомов и растущего узла требует осмотра.
Когда обратиться к врачу
Запишитесь на осмотр, если узел сохраняется несколько недель, растёт, становится твёрдым или появляется без ясной инфекции. Срок не является жёсткой границей: надключичный узел, быстрое увеличение, выраженная слабость или B-симптомы оценивают быстрее.
Срочная помощь нужна при нарастающей одышке, отёке лица и шеи, затруднении глотания, спутанности сознания или сильной слабости. Эти проявления могут быть вызваны разными болезнями, но ждать планового визита опасно.
Не грейте узел, не массируйте его и не начинайте антибиотик без назначения. Уменьшение на фоне гормональных препаратов способно временно скрыть картину и затруднить биопсию.
Как ставят диагноз
Врач осматривает доступные узлы, селезёнку и другие органы, назначает общий и биохимический анализ крови. Нормальный анализ не исключает лимфому, а отклонение само по себе её не доказывает.
УЗИ, компьютерная или позитронно-эмиссионная томография показывают размер и распределение очагов, но окончательный тип устанавливает патолог. Обычно требуется удалить целый узел или взять достаточный фрагмент ткани. Тонкоигольной пункции может не хватить, потому что важна архитектура узла.
Материал изучают под микроскопом, проводят иммуногистохимию, проточную цитометрию и генетические тесты. Общие принципы подтверждения онкологической болезни разобраны в статье как диагностируется рак.
Что означает стадия
Стадия описывает распространение: какие группы узлов и органы вовлечены. Для лимфом высокая стадия не всегда имеет то же значение, что для солидной опухоли. Болезнь иммунных клеток изначально способна находиться в разных участках и при этом хорошо отвечать на лечение.
Врач учитывает подтип, молекулярные особенности, симптомы, возраст, общее состояние и лабораторные показатели. «Стадия IV» без названия лимфомы не позволяет предсказать исход.
Как лечат
Лечение может включать химиотерапию, антитела к клеточным мишеням, другие виды иммунотерапии, таргетные препараты и лучевую терапию. В отдельных ситуациях применяют трансплантацию кроветворных клеток или клеточную терапию CAR-T.
При медленной бессимптомной форме врач иногда предлагает активное наблюдение. Это не отказ от помощи: пациент регулярно проходит обследования, а лечение начинается при признаках прогрессирования. Ранняя терапия в такой ситуации может не улучшать продолжительность жизни, но давать побочные эффекты.
Операция обычно нужна для биопсии или редких локальных ситуаций, а не как основной способ удалить все очаги. Точная схема зависит от подтипа, поэтому два знакомых с «лимфомой» могут получать совершенно разные препараты.
Можно ли вылечить
Многие лимфомы Ходжкина и некоторые агрессивные неходжкинские формы излечиваются. Другие удаётся долго контролировать, чередуя наблюдение и лечение. Результат оценивают не по исчезновению шишки на ощупь, а по клиническим данным и исследованиям.
Во время терапии важно сообщать о температуре, инфекции, кровоточивости и новых симптомах. Самостоятельные «иммунные» добавки могут взаимодействовать с лечением. Анатомический контекст органов можно продолжить в материале тело человека.
Главное: увеличенный узел чаще связан не с лимфомой, но стойкое или растущее образование нельзя диагностировать по интернету. При подозрении решающий шаг – качественная биопсия и точное определение подтипа.
